Hipovitaminosis D: afectaciones no clásicas / Hypovitaminosis D: non-classical effects

El déficit de vitamina D es una situación prevalente a nivel mundial y afecta a personas de cualquier edad. El rol más importante de la vitamina D es la regulación de la absorción intestinal de calcio y el metabolismo de calcio y fósforo para mantener la homeostasis ósea y muscular. Las enfermedades clásicamente asociadas al déficit de esta hormona son el raquitismo en los niños. En los adultos, el espectro varía desde osteomalacia hasta hiperparatiroidismo secundario, con pérdida de masa ósea, aumento del riesgo de caídas e incremento del riesgo de fractura según el grado de deficiencia. Además de estas acciones clásicas, la vitamina D: regula el crecimiento y la diferenciación de células musculares lisas de los vasos sanguíneos, el sistema renina-angiotensina-aldosterona, favorece la liberación de insulina, regula el crecimiento y estimula la diferenciación de monocitos-macrófagos, células presentadoras de antígenos, células dendríticas y linfocitos. En los últimos años, numerosos autores han vinculado a la hipovitaminosis D con enfermedades autoinmunes, diabetes mellitus tipo 2, enfermedades cardiovasculares, cáncer, etc. Estas afecciones no asociadas clásicamente al déficit de vitamina D serán el objeto de esta revisión.

Vitamin D deficiency is prevalent worlwide and affects people of all ages. Calcium intestinal absorption regulation along with calcium, phosphorous and bone homeostasis are most important vitamin D roles. Raquitism is commonly associated with vitamin D deficiency in children. Vitamin D deficiency related diseases varies from osteomalacia to hyperparathyroidism (with bone loss and increased risks of falls and fractures) in adults. Besides this well known actions, vitamin D regulates the growth and differentiation of smooth muscle cells, regulates the renin-angiotensin-aldosterone system, promotes the release of insulin, regulates cell growth and stimulates the differentiation of monocytes-macrophages, antigen presenting cells, dendritic cells and lymphocytes. In recent years, many authors have linked to hypovitaminosis D with autoimmune diseases, Type2 diabetes mellitus, cardiovascular disease and cancer among others diseases. These not traditionally vitamin D deficiency associated conditions are going to be subjects for this review.

Hiperparatiroidismo: tratamiento quirúrgico / Hyperparathyroidism: surgical treatment

Se presenta una serie de 17 pacientes con hiperparatiroidismo, primarios en 9 casos y secundarios a insuficiencia renal en 8 pacientes. Se destacan los aspectos fisiopatológicos involucrados. Se señalan las características clínicas en ambos grupos, los procedimientos diagnósticos efectuados y el tratamiento quirúrgico aplicado en ambos tipos de situaciones. Los resultados obtenidos son satisfactorios en 16 casos. Todos los casos de adenomas primarios mejoraron y muestran calcemias y cifras normales de PTH en controles alejados entre 1 y 7 años. El tratamiento quirúrgico del HPP es satisfactorio en la mayoría de los casos y la cirugía mínimamente invasiva parece ser la opción futura en el tratamiento de esta patología. Entre los casos de HPS un paciente hubo de ser reoperado por recidiva de la hiperplasia, con buen resultado final y otro mantiene cifras moderadamente altas de PTH plasmáticas. Los controles alejados en este grupo son satisfactorios y se han efectuado entre 5 meses y dos años. No hubo mortalidad en la serie y las complicaciones postoperatorias fueron menores.

Extracellular calcium-sensing receptor: structural and functional features and association with diseases

The recently cloned extracellular calcium-sensing receptor (CaR) is a G protein-coupled receptor that plays an essential role in the regulation of extracellular calcium homeostasis. This receptor is expressed in all tissues related to this control (parathyroid glands, thyroid C-cells, kidneys, intestine and bones) and also in tissues with apparently no role in the maintenance of extracellular calcium levels, such as brain, skin and pancreas. The CaR amino acid sequence is compatible with three major domains: a long and hydrophilic aminoterminal extracellular domain, where most of the activating and inactivating mutations described to date are located and where the dimerization process occurs, and the agonist-binding site is located, a hydrophobic transmembrane domain involved in the signal transduction mechanism from the extracellular domain to its respective G protein, and a carboxyterminal intracellular tail, with a well-established role for cell surface CaR expression and for signal transduction. CaR cloning was immediately followed by the association of genetic human diseases with inactivating and activating CaR mutations: familial hypocalciuric hypercalcemia and neonatal severe hyperparathyroidism are caused by CaR-inactivating mutations, whereas autosomal dominant hypoparathyroidism is secondary to CaR-activating mutations. Finally, we will comment on the development of drugs that modulate CaR function by either activating (calcimimetic drugs) or antagonizing it (calcilytic drugs), and on their potential therapeutic implications, such as medical control of specific cases of primary and uremic hyperparathyroidism with calcimimetic drugs and a potential treatment for osteoporosis with a calcilytic drug

Hypercalcemia due to parathyroid adenoma

This is a case of primary hyperparathyroidism due to a large single parathyroid adenoma [weight=8.4gm] in a 50 year old Saudi patient. He presented to King Khalid National Guard Hospital in Jeddah, with a 16 year old history of multiple medical problems related to his hypercalcemia [nephrolithiasis, psychosis, depression, weakness, fatigue, paresthesia, abdominal pain, hypertension and myocardial infarction]. Most of his symptoms were cured after a successful parathyroidectomy

Cirurgia das glandulas paratireóides / Parathyroid surgery

As glandulas paratireoides podem ocasionar doencas graves, com etiologia diversa, desde alteracoes metabolicas ate mutacoes geneticas. Em geral, a cirurgia empregada para tratar a hiperfusao e bem sucedida, porem ha certas dificuldades que podem comprometer sua eficacia. Para permitir o entendimento das tecnicas empregadas no tratamento do hiperparatireoidismo, foram revistos os fundamentos basicos e clinicos, juntamente a dados de 215 casos operados passiveis de analise

The first 50 cases of primary hyperparathyroidism treated by an endocrine surgery team

Antecedentes. El hiperparatiroidismo primario (HPT) es una enfermedad frecuente cuyo tratamiento quirúrgico es efectivo. En nuestro hospital han ocurrido cambios en la estrategia quirúrgica de HPT: desde 1991 todos los enfermos son atendidos en un servicio de cirugía endocrina. Objetivo. Evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico en los primeros 50 pacientes vistos en dicho servicio. Métodos. Se recabaron prospectivamante las características clínicas, estudios de laboratorio, hallazgos transoperatorios, complicaciones y evolución postoperatoria de 50 pacientes con HPT intervenidos de julio de 1991 a marzo de 1994. Resultados. La edad promedio de los enfermos fue de 53 años, 10 fueron del sexo masculino y 40 del femenino. Se indentificó un adenoma como responsable de la enfermedad en 43 pacientes, cinco cursaron con hiperplasia, en uno se demostró un adenoma doble y en uno más un adenoma en una glándula supernumeraria. Se logró curación de la enfermedad en el 96 por ciento de los enfermos después de un procedimiento quirúrgico y en el 100 por ciento después de reexploración quirúrgica durante la misma hospitalización. Conclusión. Nuestros resultados apoyan el empleo del tratamiento quirúrgico en HPT

Hiperparatiroidismo primário: clínica, diagnóstico e terapêutica / Primary hyperparathyroidism: clinical, diagnosis and therapeutic

O hiperparatiroidismo primário é atualmente uma das doenças endócrinas mais comuns, seu diagnóstico mais freqüente se deve a inclusäo das dosagens de cálcio plasmático na rotina médica. Sua prevalência aumenta com a idade e atinge 0,2 por cento das mulheres com mais de 65 anos. Em nosso meio predominam ainda os casos sintomáticos, com doença óssea severa, muitas vezes manifestada por fraturas patológicas, além de litíase renal de repetiçäo, nefrocalcinose, fraqueza muscular proximal, úlcera péptica, hipertensäo arterial e alteraçöes psíquicas. Em países onde as dosagens de cálcio fazem parte de toda triagem laboratorial, as formas assintomáticas säo a grande maioria. Seu diagnóstico é feito pela presença de hipercalcemia associada a níveis inadequadamente elevados de paratormônio, e seu tratamento de primeira escolha é a retirada cirúrgica de uma ou mais glândulas afetadas. A cura da doença induz a uma recuperaçäo rápida da massa óssea e dos sintomas decorrentes da hipercalcemia.

Apoplexia de paratiróide: caso/96 (hospital A. C Camargo, Säo Paulo) / Parathyroid apoplexy. Case 06/96 (Hospital A. C. Camargo, Säo Paulo, SP)

Relatamos o caso de um homem de 25 anos de idade portador de hiperparatiroidismo primário (HPP) sintomático (litíase renal, osteoporose à densitometria óssea, lesöes radiológicas sugestivas de HPP e biópsia óssea revelando tumor gigantocelular). Entretanto, mesmo com todos estes achados, o paciente apresentava-se normocalcêmico e com níveis séricos de PTH intacto de 155 pg/ml (normal 13-54 pg/ml). Foi submetido a cervicotomia exploradora que revelou um nódulo de 2,5 cm de diâmetro posterior ao polo inferior do lobo tiroidiano direito, cujo anátomo-patológico foi compatível com cisto de paratiróide fibrótico, com áreas de necrose. Um mês após a cirurgia, o paciente apresenta-se com hipocalcemia assintomática e persiste com dores ósseas difusas. Discutimos o caso em questäo e revisamos a literatura a respeito do assunto.

Hiperparatiroidismo primario (HPTP) / Primary Hyperparathyroidism (PHPT)

Se revisa el hiperparatiroidismo primario (HPTP) en sus diferentes aspectos. Se destaca su prevalencia entre el conjunto de las hipercalcemias (20 por ciento). Se analiza la dificultad de establecer su diagnostico en pacientes asintomaticos. Se describen las diferentes formas de presentacion clinica asi como su evolucion. Se establece su anatomia patologica con 85 por ciento de adenomas; 10-15 por ciento de hiperplasia de celulas principales y 1-3 por ciento de carcinoma. Se describe su estudio paraclinico, teniendo en cuenta el costo-beneficio, proponiendose un algoritmo de estudio. Se discute el tratamiento medico-quirurgico entre formas asintomaticas y sintomaticas

Ectopic parathyroid adenoma in the posterior triangle of the neck

La causa principal de hiperparatiroidismo persistente es la existencia de una glándula paratiroidea anormal en situación ectópica. Dichas glándulas pueden encontrarse prácticamente en cualquier lugar desde la base cráneo hasta el mediastino. El presente articulo describe un paciente con hiperparatiroidismo primario, debido a un adenoma ectópico en una glándula supernumeraria localizada en el triángulo posterior izquierdo del cuello, por fuera de la vaina carotídea

Hiperparatiroidismo primario: nuestra experiencia / Primary hiperparathyroidism: our experience

Presentamos nuestra experiencia obtenida entre los años 1954 y 1992 con el tratamiento de 29 enfermos afectados de hiperparatiroidismo primario. Exponemos en todos los enfermos la sintomatología presente, los resultados obtenidos a través de los exámenes de calcio, fósforo y hormona paratiroidea en plasma, y calcio y fósforo en orina, como así también distintas radiografías óseas. Para la ubicación de las glándulas se efectuó, preoperatoriamente, ecografía, centellograma de sustracción adición y tomografía axial computada. La terapéutica efectuada consistió en la resección de los adenomas, la paratiroidectomía de tres glándulas o de tres glándulas y la mitad de la cuarta en las hiperplasias y la resección en bloque del tumor, con el lóbulo tiroideo homolateral, en los cánceres. En el postoperatorio, se siguió clínicamente a los pacientes, con los signos de Trousseau y Chvöstek y calcemia luego de las 24hs., efectuándose calcio intravenoso a los que presentaban hipocalcemia

Carcinoma paratiroideo

La incidencia de hiperparatiroidismo causado por carcinoma de paratiroides (CP) ha sido estimada en soló 0.5 a 5 por ciento (1-11). Por esto se ha recomendado informar todos los casos que se detecten con el fin de elaborar un registro internacional que mejore el conocimiento sobre esta rara entidad. En este artículo se presentan dos pacientes con hiperpartiroidismo por CP evaluados por nuestro servicio, y con base en ellos se hace una corta revisión del tema.